INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• L'ostéochondrite primitive de la hanche ou maladie de Legg-Perthes-Calvé est une ostéonécrose ischémique du noyau épiphysaire de la tête fémorale, aseptique d'origine inconnue.

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

On décrit deux phases dans l'évolution naturelle de la maladie :

A) Une première phase de nécrose 

• Le noyau se densifie puis se fragmente
• Des déformations céphaliques vont alors se former et seront à l'origine de séquelles.
• Une période de ré-ossification marque alors la fin de cette première phase

B) Une deuxième phase séquellaire

• La tête fémorale ayant perdu sa forme sphérique (tête aplatie : coxa plana), elle est source d'incongruence coxo-fémorale et donc d'arthrose secondaire à plus ou moins long terme. Seul le remodelage osseux, actif jusqu'à la fin de la croissance, pourra améliorer cette congruence. Ce potentiel de remodelage étant d'autant plus grand que la maladie se déclare tôt dans l'enfance. 
• On comprend aisément pourquoi son pronostic dépend en grande partie de l'âge du patient

ÉPIDÉMIOLOGIE

• C'est une pathologie fréquente (1/1 000), 
• bilatérale dans 10% des cas, 
• qui touche typiquement le jeune garçon (80% des cas) 
• de 4 à 8 ans.

FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

A) Terrain 

• Jeune garçon, 4 à 8 ans
• Pas de traumatisme retrouvé

B) Clinique

• Boiterie : De survenue insidieuse et progressive, augmentant à l'effort et en fin de journée, ni permanente, ni toujours douloureuse pouvant retardé le diagnostic de quelques semaines
• Douleur inguinale d’horaire mécanique ou gonalgie de projection
• Enfant apyrétique
• Impotence fonctionnelle prédominante dans la rotation interne et l'abduction avec amyotrophie
• Possibles blocages de la hanche
• Pas de déformation ni de signe d’inflammation locorégionale

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Biologie 

• NFS : normale
• VS - CRP : normales

B) Radiographies standards 

• Bilatérales et comparatives, 
• Normales au début (radiographie normale de hanche : les repères essentiels sont les suivants).¹

Quatres stades :

1) Stade de condensation ou Stade initial : 

• Au début de la maladie, c’est-à-dire lorsque se produit l’interruption vasculaire, les signes radiographiques sont absents ou très discrets ; il existe un retard radio-clinique. Il faut être attentif et rechercher :

a) Fracture sous-chondrale en coup d'ongle :

• Une image « en coup d’ongle » ou « coquille d’œuf » sur le noyau épiphysaire.
• Il s’agit en fait d’une fracture sous-chondrale qui est habituellement mieux visible sur le cliché de profil.
• Il s'agit d'un signe très précoce.

b) Diminution de la hauteur et aplatissement du noyau épiphysaire 

c) Elargissement de l'interligne articulaire :

• Il correspond à une augmentation de l’épaisseur des cartilages articulaires fémoral et cotyloïdien.

d) Densification épiphysaire :

• Enfin apparaît une densification du noyau (l'épiphyse apparaît plus blanc).
• Cette opacité uniforme touche en partie ou en totalité le noyau épiphysaire. 

2) Stade de fragmentation

• L’épiphyse apparaît séparée en plusieurs fragments.
• On observe à la fois de l’os dense, de l’os normal et des images claires.
• L’étendue de la zone fragmentée est variable ; elle ne peut concerner qu’une partie du noyau ou sa totalité.
• Outre ces anomalies épiphysaires, existent des remaniements métaphysaires et de la plaque conjugale tels que la présence d’une ostéoporose en bande, de géodes et d’un élargissement métaphysaire, ainsi que des irrégularités et un épaississement de la plaque conjugale.

3) Réossification périphérique/reconstruction

• il débute avec l’apparition de la réossification périphérique du noyau habituellement dans le secteur antéro-médial. Il se termine lorsque toute l’épiphyse a repris une texture normale.

4) Déformation séquellaire en coxa plana, coxa magna du noyau épiphysaire

• La tête est remodelée et s’adapte progressivement au cotyle jusqu’à la fin de la croissance.
• Elle peut se déformer : elle s’aplatit ou même s’élargit ; on parle alors de coxa magna.
• Sa morphologie définitive sera donc plus ou moins arthrogène à long terme.
• Le col peut également se modifier : il s’élargit et se raccourcit.¹

C) Scintigraphie osseuse 

• Au technétium 99m
• Montre une hypofixation lacunaire localisée 
• Permet un diagnostic précoce et élimine une ostéochondrite débutante si normale
• Supplantée par l’IRM

D) IRM 

• Permet le diagnostic et l'analyse morphologique à des fins pronostique et thérapeutique
• Diagnostic différentiel
• Montre un hyposignal Tl et un hypersignal T2
• Sous AG si nécessaire (petit enfant qui ne reste pas immobile)

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

Hospitalisation initiale et traitement antalgique

A) Traitement orthopédique 2) :

1) Immobilisation au lit 

• Méthode la plus simple mais qui contraint l’enfant à un alitement prolongé.
• Méthode qui n’est plus utilisée de nos jours.

2) Traction :

• Très utile au début de la maladie pour assouplir la hanche lorsqu’elle est enraidie et les muscles rétractés.
• Elle n’est plus recommandée pour le traitement au long cours.

3) Immobilisation plâtrée 

• Le pelvi-pédieux immobilise la hanche et ne permet donc pas une mobilité articulaire ; il est abandonné.
• Le plâtre de Ducroquet (bi-fémorojambier avec barre transversale) laisse les hanches libres et une meilleure autonomie à l’enfant, mais peut parfois être insuffisant pour le maintien d’une bonne couverture de la tête.

4) Les orthèses

• il en existe plusieurs modèles avec ou sans décharge.
• Les orthèses en abduction (de Toronto, de Chicago, de Newington, d’Atlanta) permettent un recentrage de la tête mais avec une décharge qui est souvent partielle.
• Les orthèses en rectitude assurent une décharge partielle et ne permettent pas un bon recentrage de la tête.
• Elles sont souvent encombrantes (sauf celle d’Atlanta) et nécessitent un certain degré de compliance et d’observance de la part de l’enfant.

5) Le fauteuil roulant 

• Il permet de décharger la hanche, l’appui se faisant sur les ischions.
• Il est préférable de l’associer à un appareil positionnant les hanches en abduction.
• Cela permet d’avoir un meilleur centrage de la hanche et d’éviter que l’enfant ne se lève de façon intempestive.

B) Traitement chirurgical en cas de défaut de centrage progressif 

• Ostéotomie de recentrage de hanche pour prévenir la déformation de la hanche.¹

ÉVOLUTION/PRONOSTIC

• Elle se fait vers une guérison spontanée en 18-24 mois avec ou sans séquelle (coxa plana). Schéma de l'évolution naturelle d'une ostéochondrite primitive de hanche.

• Il existe un risque de coxarthrose majoré.

•  

   

  Les facteurs de mauvais pronostic sont : 

  Age > 6 ans, o

  bésité, e

  xcentration et déformation de la tête fémorale

PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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