INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

• Présentation qui s’est modifiée au cours du temps avec de nos jours, 40% de cancer diagnostiqués au stade de microcarcinome ( < 10 mm).
• Pronostic d’ensemble bon : survie globale à 10 ans > 90%.
• 5 à 10% ont une évolution défavorable

HISTORIQUE

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ANATOMOPATHOLOGIE

Carcinome différencié d’origine vésiculaire (développé au dépend des thyréocytes) :

• Carcinome papillaire : 85% des cas, excellent pronostic
• Carcinome vésiculaire : 5 – 10%, dissémination hématogène, encapsulé (bon pronostic) vs. Invasif (de moins bon pronostic)
• Carcinomes peu différenciés : 2-5% (insulaires, oncocytaires) de pronostic plus défavorable
• Carcinomes anaplasiques : rare (1%), personne âgée, pronostic effroyable
• Carcinome médullaire thyroïdien (développé au dépend des cellules C) : 5% des cas, mutation RET dans 25% des cas
• Autres : lymphomes ou métastases thyroïdiennes

ÉPIDÉMIOLOGIE

• Cancer rare dont l’incidence est en augmentation depuis 30 ans. 
• Représente 1.5% des cancers.
• 4ème cancer chez la femme.
• Incidence (France) : 8500 cas/an.`

HISTOIRE NATURELLE

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FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

A) Circonstances de découverte

B) Interrogatoire

C) Examen physique

D) Signes négatifs

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Diagnostic positif et histologique

1) Pour le carcinome d’origine vésiculaire

• Pas de marqueur tumoral avant chirurgie
• Une valeur de thyroglobuline très élevée peut toutefois refléter un volume métastatique important
• Après traitement radical : la thyroglobuline est un marqueur sensible et spécifique pour le suivi de la maladie thyroïdienne
• Un dosage de thyroglobuline doit systématiquement s’accompagner d’un dosage d’anticorps anti-thyroglobuline

2) Pour le carcinome médullaire thyroïdien 

• Dosage de la thyrocalcitonine : excellent marqueur diagnostic. 
• Dosage de l’ACE (antigène carcinoembryonnaire) peut informer sur un potentiel d’agressivité plus important.

B) Bilan d'extension

C) Bilan pré-thérapeutique

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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CLASSIFICATIONS

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FACTEURS PRONOSTICS

Risque de rechute et de décès dépend :

• De l’étendue de la maladie (TNM) : quelle que soit le type de cancer, le risque augmente avec la taille de la tumeur, effraction de la capsule thyroïdienne, métastases
• De l’âge du patient (stade du cancer donné par la classification AJCC actualisée récemment) 
• Du type histologique : cancer anaplasique toujours classé en stade 4, quelle que soit l’étendue de la maladie au diagnostic
• Du caractère complet de l’exérèse chirurgicale

COMPLICATIONS

A) Lié à la chirurgie 

Observées dans 1 à 3% des cas :

• Hémorragie postopératoire avec hématome suffocant survenant dans les 48 heures : urgence vitale exceptionnelle
• Hypoparathyroïdie : survient après thyroïdectomie totale surtout sur volumineuse tumeur et/ou curage extensif (ex : CMT)
• Paralysie transitoire ou définitive d’un ou des deux nerfs récurrents (examen cordes vocales avant/après chirurgie)
• Infection des parties molles
• Hypothyroïdie par absence de substitution

B) liées à l’anesthésie

PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

A) Mesures initiales

B) Stratégie thérapeutique

1) Chirurgie

• Traitement de première intention de tout cancer thyroïdien
• Le plus souvent : thyroïdectomie totale conduisant à une hypothyroïdie définitive. 
• Curage ganglionnaire : systématique en cas d’adénopathies malignes avérées.
• Le curage prophylactique n’est pas systématique sauf en cas de carcinome médullaire thyroïdien
• Si lobectomie découvrant un cancer, une totalisation est très souvent nécessaire sauf en cas de microcarcinome (< 1 cm) de bon pronostic.

2) Traitement adjuvant par Iode 131 (irathérapie)

a) Principes

• L’iode 131 est sélectivement captée par les résidus thyroïdiens permettant leur destruction ciblée et le bilan des lésions à distance.
• Administrée dans les 2 à 4 mois après la chirurgie selon contexte, les données histologiques et l’âge du patient
• Activité d’iode entre 30 et 100 mCi d’I131
• Stimulation par la TSH soit endogène (par déprivation hormonale pendant au moins 4 semaines) soit exogène par TSH recombinante humaine (Thyrogen®)
• Prérequis obligatoires : TSH > 30 mUI/L (pour intensifier l’avidité des cellules pour l’iode) et Beta HCG négatif

b) Indications :

• Ne s’applique qu’au carcinome différencié d’origine vésiculaire ≠ carcinome médullaire thyroïdien 
• Irathérapie adjuvante pour :
  • Tous stades ≥ pT3
  • Tous stades pN1a / pN1b et/ou extension extrathyroïdienne
  • Tous stades pM1
• Dans les autres cas : pT1, pT2, l’iode est non recommandée ou optionnelle.
• L’administration d’iode 131 est formellement contre-indiquée en cas de grossesse ou d’allaitement

c) Scintigraphie post-thérapeutique :

C) Chimiothérapie adjuvante dans les cancers thyroïdiens

Cas exceptionnel : cancers thyroïdiens réfractaires à l’iode :

• Lenvatinib = LENVIMA ® ou Sorafenib = NEXAVAR®
• Prescrit en milieu spécialisé

Carcinome médullaire thyroïdien : inhibiteur de tyrosine kinase :

• Vandetanib = CAPRELSA®
• Prescrit en milieu spécialisé

D) Traitement hormonal

• Cancer thyroïdien de souche vésiculaire = hormono-dépendant vis-à-vis de la TSH qui agit comme un facteur de croissance sur le tissu thyroïdien
• Pas de nécessité d’hormonothérapie freinatrice en cas de CMT
• Hormonothérapie freinatrice par L-Thyroxine avec objectif de TSH < 0.5 mUI/L à adapter au contexte et à la balance bénéfice/risque
• Penser à dépister et prendre en charge les complications de la thyrotoxicose iatrogène (ostéoporose, complications cardiaques)

C) Traitement des complications

D) Mesures associées

DEPISTAGE/ PREVENTION

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SURVEILLANCE

A) Efficacité du traitement

• L’examen clinique (cervical à minima) est indispensable dans le suivi d’un cancer thyroïdien opéré.
• Sur le plan paraclinique, la thyroglobuline couplée au dosage des anticorps en base ou stimulée par le Thyrogen sont également nécessaires au suivi.

B) Tolérance du traitement

AUTRES FORMES CLINIQUES

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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Résumé

1. Les cancers thyroïdiens ont un bon pronostic d’ensemble
2. Il s’agit le plus souvent de cancers bien différenciés de type papillaire
3. Les cancers anaplasiques sont rares mais de très mauvais pronostic
4. Les cancers médullaires sont familiaux dans 30% des cas pouvant s’intégrer dans une NEM2
5. Le traitement de 1ère intention demeure la chirurgie