Syndrome de Brugada

mise à jour
Mise à jour 09/11/2021

INTRODUCTION/GÉNÉRALITÉ

  • Le syndrome de Brugada est défini par un aspect électrocardiographique spécifique chez des patients qui n’ont pas de cardiopathie sous-jacente. 
  • C’est une entité clinique identifiée en 1992 par les frères Brugada à partir de patients ayant présentés un arrêt cardiaque par fibrillation ventriculaire et qui avaient pu être ressuscités. 
  • Le syndrome est défini par un aspect électrocardiographique particulier : un sus décalage du point J d’au moins 2 mm dans les dérivations précordiales droites (V1 et/ou V2). 
  • Depuis lors le syndrome de Brugada apparaît comme une des pathologies rythmiques les plus fréquentes et une des causes majeures de mort subite chez des patients ayant un coeur structurellement sain.

HISTORIQUE

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PHYSIOPATHOLOGIE

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ÉPIDÉMIOLOGIE

  • La prévalence est de 2 à 5/10.000 adultes avec une très nette prédominance masculine (8/10). 
  • La fréquence est nettement plus faible chez l’enfant, l’aspect étant rarement retrouvé avant l’adolescence. La fréquence semble également diminuer après l’âge de 65 ans en particulier chez les hommes. 
  • La maladie est habituellement génétique avec une transmission qui semble autosomique dominante même si les bases génétiques restent complexes et certainement plurifactorielles. Le principal gène muté est le gène SCN5A codant pour la sous-unité alpha du canal sodique. De nombreux autres gènes ont été rapporté dans cette pathologie mais leur rôle est mineur voir non certain. 
  • Enfin, plus récemment, il a été démontré le rôle important de variants génétiques fréquents dans la survenue de cette pathologie démontrant clairement que la génétique du syndrome de Brugada est complexe ce qui doit amener à beaucoup de prudence dans le conseil génétique.1

FACTEURS DE RISQUES

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EXAMEN CLINIQUE

  • La majorité des patients est asymptomatique et le diagnostic est fait lors de la réalisation d’un électrocardiogramme. 
  • Parfois l’aspect est identifié à l’occasion d’une syncope ou après une mort subite récupérée.
  • Le diagnostic est porté le plus souvent chez un homme d’une quarantaine d’année ce qui correspond au pic de fréquence de la maladie mais également au pic de fréquence des évènements rythmiques. 
  • La présence de troubles du rythme supra-ventriculaire est retrouvée chez 10% des patients. 
  • En cas de survenue de fibrillation auriculaire ou de flutter chez un sujet jeune de moins de 30 ans sans cardiopathie, un syndrome de Brugada devra être recherché.

EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

A) Électrocardiogramme

L’ECG caractéristique est à type d’aspect de bloc incomplet droit et de sus- décalage du segment ST (au moins 2 mm) dans les dérivations précordiales droites (V1-V2) associé à une onde T négative dans les mêmes dérivations.

  • Pour porter le diagnostic, le sus-décalage doit être convexe vers le haut ou triangulaire. La présence de l’aspect sur une seule dérivation permet de porter le diagnostic mais si l’aspect n’est marqué que sur une seule dérivation (sus décalage de 2 mm), alors il faut rester prudent sur les conclusions. Un aspect concave vers le haut ne permet pas de porter le diagnostic. 
  • L’aspect peut être plus visible au 2ème ou 3ème EIC qui doivent systématiquement être enregistrés en cas de doute diagnostique. 
  • La mesure du sus-décalage doit être faite sur le point J qu’il faut bien différentier du bloc de branche droit.
  • Ce diagnostic ne peut être porté qu’après s’être assuré de l’absence d’autres causes pouvant expliquer le sus-décalage (ischémie, masse cardiaque ou compression cardiaque), tous les patients doivent au minimum bénéficier d’une échographie cardiaque. Compte tenu de l’impact du diagnostic, en cas de doute diagnostic, l’ECG doit être évalué dans un centre expert.
  • Les aspects anciennement appelés de type 2 ou 3 de syndrome de Brugada, ne sont en fait que des aspects évocateurs du syndrome. En absence de type 1 lors du suivi ou lors d’un test de sensibilisation, le pronostic des patients est normal sans augmentation du risque rythmique. C’est pour cette raison que cette classification qui portait à confusion a été maintenant abandonnée.3)

DIAGNOSTICS DIFFÉRENTIELS

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ÉTIOLOGIE

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COMPLICATIONS

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PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE

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ÉVOLUTION/PRONOSTIC

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PRÉVENTION

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SURVEILLANCE

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CAS PARTICULIERS

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THÉRAPIES FUTURES

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RÉFÉRENCES